Ao fazer pesquisas no PubMed (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/), aderiu‐se à diretriz do Prisma (Itens de relatório preferidos para revisões sistemáticas e metanálises), para identificar todos os estudos sobre MAV da orelha externa.4 As palavras‐chave usadas foram “malformação arteriovenosa” e “orelha” e a busca foi limitada a artigos no idioma inglês. MAV provenientes do meato auditivo externo ou das áreas pré ou retroauriculares foram excluídas.

Tratamos um homem de 60 anos com MAV auricular do lado direito. O estudo foi aprovado pelo conselho de revisão institucional do Instituto de Pesquisa Clínica em nosso centro (B‐1601‐329‐002). A revisão da literatura identificou 52 pacientes com MAV descritos em 11 relatos (dez relatos de casos e uma revisão retrospectiva). Os dez relatos de casos trataram de 11 casos de AVM auricular e a única revisão analisada, 41 casos. As principais queixas, duração dos sintomas, eventos que agravaram as MAV e história de sangramento AVM, espontâneo foram analisadas.

A lateralidade, localização e extensão da MAV foram investigadas. Várias modalidades de diagnóstico por imagem, inclusive ultrassonografia com Doppler (SD), angiotomografia do osso temporal (ATCOT), angiografia por ressonância magnética (ARM) e/ou angiografia cerebral transfemoral (ATCTF), foram empregadas em casos individuais e os achados das modalidades de diagnóstico‐chave foram revisados. Em pacientes que se submeteram a angiografia diagnóstica, resumiram‐se às principais artérias e aos vasos nutrizes.

As opções de tratamento de MAV incluíram observação, embolização, excisão de lesão ou ressecção auricular. Após o tratamento, a condição clínica foi descrita como controlada, melhorada, persistente ou agravada. Também exploramos a aplicação de procedimentos de reconstrução, como enxerto de pele de espessura parcial (EPEP) e reconstrução auricular total. As complicações pós‐operatórias, durações de acompanhamento e estado final foram revisados.

Homem de 60 anos chegou ao departamento de emergência com sangramento espontâneo maciço da orelha direita. Tinha uma história de edema recorrente da aurícula direita e zumbido pulsátil. Três anos antes, o paciente já havia sido atendido na nossa clínica com edema auricular recorrente e fora diagnosticado com um oto‐hematoma, devido ao aspecto da aurícula, semelhante à couve‐flor.

Ao exame físico, a aurícula direita exibiu edema excessivo e mudança de cor (fig. 1A). A membrana timpânica e o meato acústico externo encontravam‐se normais. ATCOT revelou alargamento da hélice direita e uma lesão vascular emaranhada (fig. 1B). Suspeitou‐se de MAV auricular, e uma embolização transarterial com ACTF foi feita. A artéria principal de alimentação da MAV originava‐se da artéria auricular posterior, que foi completamente embolizada com cola (fig. 2A). Após a embolização, o sangramento foi controlado, mas houve necrose isquêmica da pele auricular (fig. 2B e 2C). Duas semanas depois, a fronteira da pele necrosada tornou‐se delimitada (fig. 3A), e, então, foi planejada a excisão total da lesão.

Figura 1.

Achados macroscópicos e de angiotomografia de osso temporal na orelha de um homem de 60 anos, como registrado na sala de emergência: (A) O paciente apresentou edema na orelha e sangramento maciço espontâneo; (B) Angiotomografia de osso temporal revelou uma lesão emaranhada vascular auricular do lado direito (seta branca).

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Figura 2.

Embolização terapêutica pré‐operatória com angiografia cerebral transfemoral e achados macroscópicos na orelha três dias após a embolização: (A) Angiografia cerebral transfemoral revelou vasos tortuosos grandes e inúmeros vasos pequenos. O principal vaso de alimentação da malformação arteriovenosa originou‐se da artéria auricular posterior (seta preta) e foi completamente ocluído com cola; (B) e (C) Após embolização, o sangramento parou, mas a necrose isquêmica da pele evoluiu.

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Figura 3.

Achados macroscópicos da orelha em duas semanas após embolização e excisão total da malformação arteriovenosa. (A) Duas semanas após a embolização transarterial, a fronteira da lesão necrosada da pele tornou‐se distinta; (B) A pele necrosada e a lesão da malformação arteriovenosa foi excisada sob anestesia local. As dimensões da lesão eram de 4,8 × 1,2 × 1,2cm3; (C) A aurícula foi fechada sob tensão mínima.

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Sob anestesia local, fez‐se uma incisão ao longo do plano vertical da aurícula direita e a lesão de MAV foi totalmente ressecada (fig. 3B). A pele necrosada adjacente foi removida e fez‐se fechamento primário (fig. 3C). O paciente recuperou‐se sem quaisquer complicações. Aos seis meses de pós‐operatório, a aurícula estava bem cicatrizada, sem qualquer evidência de recorrência.

A tabela 1 resume os achados de 12 estudos em 53 casos de MAV auricular.1,5,6 Dos 11 relatos de casos, sete eram homens e quatro mulheres, com média de 21 (15‐45) anos. Na revisão retrospectiva de 41 casos, a predominância entre os sexos não foi mencionada e a idade média foi de 26 (1‐55) anos. As queixas principais foram edema da orelha, zumbido pulsátil, dor intermitente, perda auditiva e/ou sangramento espontâneo profuso. Cerca de dois terços dos pacientes relataram que seus sintomas começaram em uma idade muito jovem. Sete pacientes relataram que suas MAV se tornaram agravadas durante a puberdade e seis tinham histórias de trauma.

A tabela 1 mostra estudo de diagnóstico importante e seus achados. Em 38 dos 53 casos, SD, ATCOT, ARM e/ou ACTF nada revelaram nada em termos de diagnóstico. Nenhuma imagem foi feita nos outros 15 casos; o tratamento foi determinado unicamente pelo exame físico e ausculta.5,7 Na angiografia, os vasos de alimentação mais comuns foram o auricular posterior, temporal superficial e artérias occipitais.

O fluxograma da figura 4 mostra as opções e os desfechos de tratamento. Doze dos 53 pacientes foram inicialmente acompanhados sem qualquer tratamento. Desses, as MAV persistiram em dez e se agravaram em dois. Desses dois últimos, um foi submetido à ressecção auricular e o outro rejeitou uma cirurgia. Vinte pacientes foram submetidos à embolização terapêutica. Desses, as MAV melhoraram em três, mas agravaram em 17. Desses 17, dez foram submetidos à excisão de lesão de MAV ou ressecção auricular.

Figura 4.

Fluxograma do tratamento de 53 pacientes com malformações arteriovenosas auriculares.

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Foram submetidos 21 pacientes a excisão de lesão de MAV ou ressecção auricular como tratamento inicial. Entre esses pacientes, além de outros 11 que se submeteram a excisão ou ressecção como tratamento de salvamento, 22 (69%) foram controlados e nove (28%) melhoraram; apenas um apresentou MAV irressecável persistente na região adjacente. Nos 32 pacientes o fechamento da ferida foi feito por fechamento linear simples (n = 18); EPEP (n = 10); reconstrução imediata com estrutura cartilaginosa auricular de resgate coberta por retalho temporoparietal (n = 1), retalho local expandido (n = 1), retalho de avanço (n = 1) e retalho livre (n = 1). Um paciente foi submetido a cirurgia em dois estágios: ressecção auricular e EPEP inicialmente e criação lóbulo da orelha e elevação da orelha secundariamente.8 Nenhuma das principais complicações de pós‐operatório foi observada, exceto zumbido transitório em um paciente e necrose da pele no local do fechamento de ferida, em dois.7 O tempo de acompanhamento pós‐operatório variou de um mês a 19 anos e apenas um caso teve MAV cervicofacial residual.7