O tumor de Masson, também denominado “hemangioendotelioma vegetante intravascular de Masson”, é uma hiperplasia papilar das células da vasculatura endotelial que, em geral, se desenvolve em veias de calibre médio, mas que pode ser observado, também, em veias de todos os tamanhos, menos frequentemente em artérias.1 Em 1923, Pierre Masson descreveu originalmente esse tumor em um plexo hemorroidário inflamado, explicou a patogênese como uma proliferação endotelial primária de células endoteliais até o lúmen, em decorrência de uma trombose obstrutiva, seguida por degeneração e necrose.2 Atualmente, essa doença é considerada como uma proliferação vascular reativa, devido à estase vascular3 que pode se desenvolver em tendões, cabeça e pescoço, pele, região intracraniana, trato aéreo‐digestivo, áreas intra‐abdominais, trato genital e trompa de Falópio; em geral, o tumor é endovascular, mas Pins et al.4 descreveram a ocorrência de uma rara forma extravascular em 13 pacientes. Em 1982, Corio et al.5 reportaram 14 casos de tumor de Masson na cabeça e pescoço; apenas um desses tumores foi observado na glândula parótida, mas as características clínicas não foram detalhadas. Este é o primeiro caso relatado devidamente documentado de um tumor de Masson da glândula parótida. A intenção dos autores é que cirurgiões ORL e patologistas tomem conhecimento dessa entidade.

A publicação de dados clínicos relacionados às normas pertinentes à confidencialidade e à vida privada obteve a aprovação do comitê de ética do nosso Hospital Universitário, além do consentimento da paciente para a publicação dos dados clínicos relativos ao seu caso.

Uma mulher com 43 anos foi encaminhada a nosso departamento em decorrência de um inchaço na parótida direita, com início havia quatro anos, de consistência sólida e com aumento lento no tamanho até 2cm em sua maior dimensão, que causava ligeira dor. Outros dados do histórico e o restante do exame clínico nada apresentavam digno de nota.

As imagens por ressonância magnética (IRM) realçadas por contraste revelaram uma lesão polilobulada de 2,3cm de diâmetro no interior do lobo superficial da glândula parótida. A lesão era alongada e composta por estruturas tubulares, tortuosas e ectásicas, com características sugestivas de lesão benigna hipervascularizada (fig. 1).

Figura 1.

(a) Sequência axial em T2 revela sinal de sinal de hiperintensidade heterogênea em decorrência da presença de áreas de intensidade de sinal significativamente baixa; (b) Sequência axial FAT‐SAT em T1 após o contraste; a imagem demonstra intensificação irregular, pois não ocorreu captação do contraste nas áreas central e cística, mas a captação foi maior no componente periférico sólido do tumor.

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Não foi feita citologia por aspiração com agulha fina. A paciente foi submetida a uma parotidectomia subtotal sob anestesia geral. A ressecção tumoral foi supraneural, com preservação do nervo facial. A remoção foi feita sob visão microscópica (Carl Zeiss®, Alemanha), com uma lente de distância focal de 250 mm e sob monitoração contínua do nervo facial durante a operação (N.I.M. Response 3.0, Medtronic®, E.U.A.). O aspecto mais profundo do tumor estava firmemente aderido aos ramos zigomáticos periféricos do nervo facial, o que implicou uma dissecção microscópica extremamente precisa, para evitar a ruptura acidental da lesão, com sangramento importante. O exame histológico demonstrou uma glândula salivar maior (5×3×1 cm), com ampla cavidade vascular que continha um trombo organizado e uma pequena papila que se salientava para o lúmen, composta por uma camada simples de células endoteliais com aspecto tumefato (mas sem figuras pleomórficas ou mitóticas significativas) que circundava um núcleo rico em colágeno (fig. 2). Esses achados nos permitiram chegar ao diagnóstico de tumor de Masson. O desfecho pós‐operatório ocorreu sem maiores percalços e a paciente obteve alta hospitalar três dias após a cirurgia. Transcorridos 30 meses, a paciente estava bem e livre de sintomas relacionados ao tumor, com função intacta do nervo facial.

Figura 2.

(a) Exame microscópico revelou um trombo organizado (seta). (b) Exame microscópico demonstrou proliferação papilar intravascular de células endoteliais.

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O tumor de Masson é uma forma incomum de trombo organizado em que se nota excessiva proliferação papilar de células endoteliais em vasos sanguíneos normais ou malformações vasculares.1 Embora o caso relatado não tivesse relação com qualquer fator predisponente, segundo a literatura essa lesão é geralmente associada à irradiação e a traumas crônicos, que podem alterar o fluxo venoso e arterial3 e causar proliferação endotelial papilar. Não existe predileção por faixa etária (os casos variam desde nove meses até 80 anos) e o tumor ocorre igualmente em homens e mulheres, mas, em 2012, Chang6 sugeriu uma predileção pelo gênero feminino, principalmente devido à resposta do tumor aos estrógenos e à progesterona.

Os tumores de Masson são classificados em três tipos: uma forma pura ou primária que surge de novo em espaços vasculares dilatados, é o tipo mais frequente (56% dos casos); um tipo misto (secundário ou reativo) decorrente de alterações focais em uma lesão vascular preexistente (hemangioma, granuloma piogênico ou malformação vascular); e, raramente, um terceiro tipo que é resultante da organização de um hematoma em local extravascular.4

Os tumores de Masson na cabeça e no pescoço são observados mais frequentemente na região lateral do pescoço e o sintoma mais comum é um inchaço macio ou sólido, de crescimento lento, mas que pode aumentar rapidamente de tamanho em decorrência de sangramento intralesional.3 Outro local frequente para essa lesão é o trato sinonasal, com apresentação de epistaxe recorrente.7

Tumores de Masson na parótida são extremamente raros: em 1982, Corio et al. descreveram um tumor de Masson da parótida, mas não houve detalhamento de dados clínicos ou terapêuticos;5 em 2013, Narwal et al.8 descreveram um tumor de Masson intraoral com possível origem em uma glândula salivar menor, mas não na parótida.

O diagnóstico diferencial deve considerar todos os tumores benignos e malignos de tecido mole localizados na região anatômica onde o tumor de Masson ocorre; o caso descrito apresentava semelhanças com tumores parotídeos benignos mais frequentes.

O diagnóstico radiográfico pode ser uma tarefa espinhosa: o estudo de IRM é ambíguo em termos de diagnóstico, devido à quantidade de vasos sanguíneos e trombos no interior da lesão, e também pela semelhança radiográfica com angiossarcomas de baixo grau.5 Com efeito, o tumor de Masson normalmente aparece na ressonância magnética como uma estrutura minimamente heterogênea nas imagens em T1, e sobretudo isointensa em comparação com os músculos, e as imagens em T1 pós‐contraste demonstram intensificação heterogênea que pode ser sugestiva de lesão maligna.9 No caso aqui descrito, o estudo de IRM demonstrou hiperintensidade heterogênea em T1, sinal de hiperintensidade heterogênea em T2 juntamente com baixa intensidade de sinal central e captação irregular do contraste nas sequências FAT‐SAT em T1 – achados sugestivos de lesão hipervascularizada benigna.

O tumor de Masson na parótida é uma lesão benigna de crescimento lento que se adere ao parênquima da glândula salivar circunjacente; portanto, a remoção cirúrgica por meio de uma parotidectomia subtotal ou total pode ser considerada como o padrão ouro de tratamento. Em nosso caso, o principal desafio decorreu do comportamento inflamatório da lesão, o que exigiu uma fina e precisa dissecção dos ramos do nervo; o uso do microscópio operatório, em associação com a monitoração intraoperatória do nervo, possibilitou a preservação anatômica de todos os ramos do nervo facial, o que evitou um enfraquecimento neural pós‐operatório.

A análise histopatológica do presente caso demonstrou um crescimento papilar intravascular composto por hiperplasia endotelial e uma área de trombose central (fig. 2). Diante da proliferação endotelial, houve a suspeita de angiossarcoma; mas, de acordo com as características diagnósticas específicas descritas por Sarode et al.,10 o processo proliferativo inteiramente confinado ao espaço intravascular, o aspecto regular das células da camada endotelial e a ausência de necrose e/ou atipia celular na proliferação endotelial permitiram o diagnóstico de tumor de Masson.

O prognóstico para os tumores de Masson é excelente; o percentual de recorrência é extremamente baixo em seguida à excisão completa.3

Os autores declaram não haver conflitos de interesse.