O hematoma em organização (OH, do inglês Organizing Hematoma) nasossinusal é uma condição incomum, não neoplásica, localmente agressiva. Foi relatado pela primeira vez na literatura japonesa em 1917 por Tadokoro como uma “bolha de sangue do seio maxilar”.1 Também já foi chamado de hematoma,2 massa semelhante a hematoma,1 pseudotumor3 ou hematoma em organização do seio maxilar.4 Sabe‐se que o seio maxilar é o seio mais comumente afetado.5,6 A etiopatogênese dessa entidade ainda é ambígua.

A doença é principalmente unilateral e geralmente apresenta obstrução nasal e epistaxe.4,5 A tomografia computadorizada (TC) com contraste dos seios paranasais pode revelar destruição óssea, erosões e densidades heterogêneas de tecidos moles nos seios afetados. A grande semelhança desses achados radiológicos com lesões malignas do seio maxilar cria um dilema diagnóstico. Múltiplas biópsias são frequentemente feitas, porque muitas vezes resultam em uma “biópsia negativa”. A exérese cirúrgica completa por via endoscópica ou combinada – abordagem sublabial e endoscópica – é o tratamento definitivo para o OH. A excisão total também permite ao patologista excluir sistematicamente outras doenças que possam se apresentar de maneira semelhante.

A conscientização sobre o OH ainda é muito pequena, tanto entre os médicos quanto entre os patologistas. No presente relato, objetivamos estudar o perfil clínico, o manejo e os resultados do tratamento de todos os pacientes diagnosticados com OH nasossinusal observados nos últimos seis anos.

Foi feita uma revisão retrospectiva do prontuário de pacientes que foram diagnosticados com OH entre 2010 e 2016 em um hospital terciário no sul da Índia. Dados relativos a demografia, características clínicas, radiologia, histopatologia, tratamento e seguimento foram coletados e analisados. O estudo foi aprovado pelo comitê de ética institucional.

O OH é uma condição benigna rara, com comportamento localmente agressivo. A patogênese da lesão é a hemorragia em um seio (classicamente, o seio maxilar) e a formação de um hematoma crônico. Ocorre em seguida a organização através de fibrose e neovascularização. Song et al.4 descreveram a “organização” como “substituição de coágulos sanguíneos por tecido fibroso” e introduziram a terminologia “hematoma em organização do seio maxilar”. As terminologias usadas anteriormente eram hematoma,2 massa semelhante a hematoma,1 pseudotumor3 e hematoma organizado. A causa da hemorragia geralmente não é clara. Todos, exceto dois dos nossos pacientes, eram hipertensos e isso poderia ser uma causa para o sangramento. Dois pacientes hipertensos também apresentavam distúrbios de coagulação, o que aumentava ainda mais o risco de sangramento intrassinusal. Quando o sangramento ocorre dentro da cavidade nasal, os coágulos são facilmente expelidos pelo sopro forçado do nariz pelo paciente, por remoção manual ou ação ciliar junto com o muco. Em contraste, quando o sangramento ocorre em um seio fechado, particularmente no caso de um grande coágulo de sangue, ocorre um hematoma crônico. Esse hematoma é então substituído por tecido fibroso e vasos sanguíneos recém‐formados, leva à formação de OH.

A maioria dos relatos sugere que o seio paranasal mais comumente afetado é o seio maxilar.5,6 A obstrução do óstio sinusal leva à pressão intraluminal negativa e à diminuição da ventilação.7 Em nosso estudo, o seio maxilar estava envolvido em todos os pacientes. Além disso, em alguns pacientes a lesão ultrapassou limites do seio maxilar. Apenas três casos (um que envolvia o seio frontal e dois que envolviam o seio esfenoidal) de OH nasossinusal extramaxilar foram relatados anteriormente.5 Relatamos quatro novos casos de envolvimento extramaxilar de OH que envolvia os seios etmoidais anterior e posterior (n = 4), frontal (n = 2) e esfenoidal (n = 1). A média de idade de apresentação em nossa série foi de 47,4 anos, com predomínio do sexo masculino, semelhantemente ao relatado em outros estudos.4,5,7,8

A etiopatogênesis do OH ainda não é claramente entendida. Acredita‐se que o acúmulo de sangue no seio maxilar seja o gatilho para o OH. A causa do sangramento no seio pode ser trauma, cirurgia, diátese hemorrágica ou uma lesão hemorrágica dentro do seio. Alguns autores sugeriram que tanto um aneurisma roto de um vaso de tamanho médio relacionado ao seio afetado quanto erosão inflamatória de uma parede arterial também podem ser as causas.8 Os fatores etiológicos relacionados podem ser infecção fúngica agressiva, radioterapia e epistaxe recorrente.7,9 Em um estudo de Choi et al.,5 cerca de 30% (seis de 17 pacientes) dos pacientes com OH eram hipertensos e usavam aspirina. O antiagregante plaquetário foi proposto como possível fator causal nesses pacientes. Em nosso estudo, 80% dos pacientes eram hipertensos. Entre aqueles com hipertensão, um paciente apresentava deficiência de fator XI e outro, trombocitopenia. O efeito dessas comorbidades pode ter sido cumulativo. Nenhum dos pacientes da nossa série tomava qualquer medicamento antiplaquetário. Três pacientes, no entanto, tinham histórico de cirurgia nasal recente e isso também pode ter sido uma causa para a formação de hematomas. Em vista da alta prevalência de hipertensão em nossa série de pacientes com diagnóstico de OH, acreditamos que a hipertensão em si possa ser um fator de risco para o desenvolvimento de OH.

Várias teorias foram propostas para explicar a patogênese dessa condição.7–10 A “teoria espiral negativa” proposta por Omura et al.10 baseia‐se em evidências imuno‐histopatológicas11 e é a teoria mais aceita atualmente. O acúmulo de sangue nos seios paranasais com má ventilação e drenagem sinusal pode levar à formação de hematoma, que permanece no seio durante muito tempo. Como parte dos processos de cura biológica, ocorrem necrose, fibrose e hialinização, o que leva à formação de uma cápsula ao redor do hematoma, impede sua reabsorção. Posteriormente, a neovascularização se desenvolve dentro da cápsula, onde os novos vasos são fracos, e um novo sangramento pode facilmente ocorrer. O sangramento intracapsular recorrente leva à eventual formação de OH. A expansão progressiva causa a desmineralização por pressão das paredes ósseas adjacentes, leva à remodelação e subsequente erosão óssea. Imayoshi et al.12 observaram que o fator de crescimento endotelial vascular (VEGF, do inglês vascular endothelial growth factor) e seus receptores (VEGFR2) estão relacionados à neovascularização observada no OH.

A aparência radiológica do OH nasossinusal é bastante inespecífica. Na TC sem contraste, a lesão é vista como uma grande massa, causa expansão do seio maxilar com erosão óssea e vários graus de alta atenuação heterogênea dentro da lesão. Após o contraste, o realce desigual heterogêneo é visto provavelmente devido à neovascularização.7 A mucosa sinusal inflamada circundante, apesar das erosões ósseas, aponta para um processo benigno.9 Na ressonância magnética (RM), a lesão é heterogênea em termos de intensidade do sinal nas imagens ponderadas em T1 e T2 e é sempre bem delimitada das estruturas adjacentes. A intensidade heterogênea de sinal reflete os vários componentes contidos na lesão, tais como hemorragias em vários estágios, fibrose e quantidades diversas de proliferação vascular. Imagens ponderadas em T2 demonstram uma borda periférica hipointensa que corresponde histologicamente a uma pseudocápsula fibrosa atenuada. Essa aparência bifásica é uma característica importante de imagem do OH.4 Hur J et al.13 demonstraram realce nodular irregular, do tipo frondoso, papilar ou cerebriforme em todos os seus casos.

O OH é um dilema diagnóstico em sua forma clínica e radiográfica, imita processos neoplásicos benignos ou malignos. Os vários diferenciais a serem considerados para a massa unilateral na cavidade nasossinusal, detectada nas imagens de TC e RM, incluem mucocele, bola fúngica, pólipo inflamatório, granuloma de colesterol, papiloma invertido, hemangioma e carcinoma. A TC ou RM dos seios paranasais com contraste é extremamente útil na exclusão de mucocele, bola fúngica, pólipo inflamatório e granuloma de colesterol, já que esses geralmente não sofrem influência do contraste. O papiloma invertido mostra principalmente um padrão cerebriforme convoluto característico nas imagens de RM ponderadas em T1 ou T2. A destruição óssea clara associada à invasão de tecidos adjacentes é uma característica do carcinoma. Em contraste, o OH tipicamente mostra afinamento, expansão e erosão suave das paredes sinusais. A lesão mais difícil de diferenciar do OH, clinica e radiologicamente, é o hemangioma nasossinusal, especialmente o tipo cavernoso.

No exame histopatológico, os casos de OH mostram uma combinação de ectasia vascular, hemorragia recente e antiga, edema, exsudação de fibrina, fibrose e hialinização e neovascularização. Casos ocasionais podem mostrar algum tecido de granulação inflamatória no tecido subepitelial. O diagnóstico diferencial histopatológico primário considerado na presente série foi o hemangioma. Apesar de terem sido observados vasos sanguíneos dilatados e proliferação vascular nos casos estudados, os quais ocorrem no hemangioma, a presença de abundantes depósitos de fibrina com hialinização, hemorragia e neovascularização excluiu o diagnóstico. As amostras cirúrgicas foram processadas na totalidade para evitar o escape de qualquer foco evidente de atipia ou malignidade. Colorações para fungos foram usadas para excluir qualquer sinusite fúngica invasiva. Apesar da presença de características clínicas e radiológicas com forte semelhança a lesões malignas, um resultado histopatológico negativo não justifica uma nova cirurgia. Um alto índice de suspeita com exame histopatológico cuidadoso é essencial para se chegar ao diagnóstico.

O tratamento do OH é a excisão cirúrgica completa. Foram descritas várias abordagens, como a rinotomia lateral, cirurgia de Caldwell‐Luc, cirurgia de Denker, abordagem combinada endoscópica e de Caldwell‐Luc e cirurgia sinusal endoscópica.1,4,5 Apenas dois dos nossos pacientes necessitaram de uma abordagem combinada (Caldwell Luc + cirurgia sinusal endoscópica) para remover completamente a doença. A maioria dos pacientes (80%) foi tratada apenas por via endoscópica endonasal. Observamos que um procedimento menos invasivo foi adotado em cada caso subsequente em nossa série e isso pode ser atribuído ao aumento da percepção da condição com o passar do tempo.

O hematoma nasossinusal em organização é uma doença rara, benigna, localmente agressiva, que mimetiza uma lesão maligna nasossinusal tanto clínica quanto radiologicamente. A histopatologia é confirmatória. A excisão cirúrgica endoscópica endonasal completa é suficiente na maioria dos pacientes.

Como este é um estudo retrospectivo, o consentimento informado não foi necessário. No entanto, a aprovação do comitê de ética institucional foi obtida.

Os autores declaram não haver conflitos de interesse