A síndrome de Binder é uma malformação congênita rara (displasia maxilonasal), descrita pela primeira vez em 1939 por Noyes, mas foi Binder quem a definiu como uma síndrome em 1962.1,2 Clinicamente, ocorre um alargamento do ângulo nasal (face plana), posição anormal dos ossos nasais, maxilar hipoplásico, hipoplasia/redução da espinha nasal, ausência/hipoplasia do seio frontal (não obrigatório) e atrofia da mucosa nasal.2,3 Além disso, alguns casos (40‐50%) podem apresentar malformação em vértebras cervicais, as vértebras C1 e C2 são as mais frequentemente afetadas.3

Paciente do sexo feminino, 16 anos, apresentou‐se em nosso departamento com queixa de “retrusão do terço médio da face e nariz chato” desde a infância. A paciente negou obstrução nasal, trauma, cirurgia e comorbidades anteriores. O exame físico revelou a presença de lábio convexo, hipoplasia nasomaxilar, ângulo nasofrontal plano, ângulo nasolabial agudo, atrofia da mucosa nasal, narinas triangulares e nariz achatado (figs. 1A e 1D). Uma tomografia computadorizada dos seios paranasais foi feita e revelou ausência de espinha nasal, dimensões horizontais reduzidas da mandíbula, aplasia da cartilagem do septo nasal, ângulo nasofrontal obtuso e posição retraída da mandíbula em relação à base do crânio (fig. 1A). Nenhuma doença cervical foi encontrada.

Figura 1.

(A) Perfil pré‐operatório e TC sagital. (B) Vista do perfil pós‐operatório. (C) Intraoperatório: cartilagem costal para enxerto onlay dorsal. (D) Vista frontal pré‐operatória. (E) Vista frontal pós‐operatória. (F) Intraoperatório: enxertos de ponta e columela.

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O diagnóstico de síndrome de Binder foi feito a partir dos resultados clínicos e radiológicos. Rinoplastia de aumento foi feita com cartilagem costal autóloga e cartilagem septal remanescente. O objetivo foi aumentar o dorso nasal, para permitir a projeção e o apoio da ponta e a projeção da região pré‐maxilar e aumentar o alongamento nasal. Os seguintes enxertos foram esculpidos: enxerto onlay dorsal com cartilagem costal, alongamento da escora columelar, enxerto de sustentação das cruras laterais, enxerto escudo de Sheen e enxerto pré‐maxilar (figs. 1C e 1F). O resultado, em dois meses de pós‐operatório, pode ser visto na figuras 1B e 1E, com ganho adequado na projeção do dorso, ponta e pré‐maxila. Os resultados estéticos e funcionais foram bastante satisfatórios.

A síndrome de Binder é uma deformidade congênita rara e as características mais comuns são nariz achatado e retrusão do terço médio da face, como observado na paciente descrita.

O diagnóstico da síndrome de Binder é feito com base nos resultados clínicos e radiológicos habituais. Uma avaliação genética também pode ser útil.4 A verdadeira causa dessa doença ainda não está clara, mas sugere‐se que a inibição do centro da ossificação, que normalmente forma as bordas laterais e inferior da abertura piriforme durante a quinta e sexta semanas de gravidez e leva a uma hipoplasia localizada do maxilar superior, resulta em uma junção columelar/labial retraída e falta do alargamento triangular normal na parte inferior da columela.4 Porém, sua etiologia ainda é obscura; acredita‐se que seja uma associação de fatores genéticos e ambientais (deficiência de vitamina K durante a gravidez). Trauma ao nascimento também já foi aventado como fator etiológico.

O tratamento é controverso e deve ser feito de acordo com a idade e a gravidade da doença. Os pacientes com formas mais leves da doença podem se beneficiar apenas com a rinoplastia, como no caso aqui apresentado. Além disso, os pacientes com má oclusão Classe 3 precisam de correção ortognática antes da reconstrução nasal.5

O relato de caso apresenta as características craniofaciais compatíveis com a síndrome de Binder, de acordo com a literatura. O conhecimento das proporções ideais do rosto nos ajudou a fazer o diagnóstico correto da síndrome e indicar o tratamento adequado.

Os autores declaram não haver conflitos de interesse.