Os schwannomas vestibulares são tumores intracranianos benignos originários das células de Schwann do nervo vestibulococlear. A maioria desses tumores origina‐se no ramo vestibular inferior e mais de 90% são tumores esporádicos unilaterais, enquanto o restante é de schwannomas bilaterais devido à neurofibromatose tipo II (NF2).1 O padrão ouro para a identificação desses tumores é a RM com contraste de gadolínio, que pode identificar até mesmo pequenos tumores de alguns milímetros. A bateria audiológica considerada a mais sensível na identificação desses tumores por Turner et al., com o método de análise de decisão clínica, inclui potenciais evocados auditivos de tronco encefálico (PEATE) e reflexo acústico combinado (ARC), ou seja, combinação de testes de limiar de reflexo acústico e de declínio do reflexo.2 No entanto, a bateria audiológica tem suas limitações. A sensibilidade do PEATE diminui à medida que o tamanho do tumor é menor do que 1 cm. Além disso, o PEATE‐clique pode negligenciar tumores resultantes das fibras de baixa frequência do nervo vestibulococlear e diminuir assim a sua sensibilidade.3 Além disso, os testes audiológicos não são úteis se a orelha acometida tiver uma perda auditiva de 70dB HL ou maior. Com o advento da RM, a bateria de testes audiológicos não é considerada muito útil na avaliação de schwannoma vestibular. Uma adição recente ao arsenal de um fonoaudiólogo na última década são os potenciais evocados miogênicos vestibulares cervicais (VEMPc).

Os VEMPc são respostas eletromiogênicas de latência curta registradas a partir do músculo esternocleidomastoideo (ECM) contraído em resposta a estímulos transitórios muito altos. Acredita‐se que eles refletem a inibição momentânea da contração do ECM devido a sons intensos e são mediados pela via sáculo‐cólica.4 Acredita‐se também que as medidas de desfecho de VEMPc, ou seja, a latência das ondas P1 e N1, amplitude do complexo P1‐N1 e a razão da amplitude interaural (IAR) revelam o funcionamento do sáculo e/ou ramo inferior do nervo vestibular, embora, atualmente, o teste não possa fazer um diagnóstico diferencial entre lesões desses dois locais. À medida que o nervo vestibular inferior é envolvido em lesões neurais, como o schwannoma vestibular, o VEMPc pode ser uma ferramenta útil para a bateria de testes. Além disso, a via proposta do VEMPc envolve impulsos neurais do nervo vestibular inferior que atingem o núcleo vestibular inferior no tronco encefálico. O arco descendente encontra‐se supostamente via tratos vestibuloespinhais laterais (TVEL) que suprem o nervo espinhal acessório até o músculo efetor ECM.5 Assim, lesões ou tumores do tronco encefálico inferior podem afetar a via do VEMPc, quer em seu caminho ascendente (nervo vestibular inferior) ou descendente (TVEL). Juntamente com o PEATE, que exprime a descarga sincronizada de neurônios sensíveis ao início desde o nervo coclear até os neurônios no tronco encefálico superior, VEMPc tem um papel promissor nas avaliações para o diagnóstico de schwannoma vestibular.

Embora na última década tenha‐se visto um aumento de pesquisas sobre a aplicação clínica da VEMPc em diferentes condições clínicas, o papel desse teste na bateria de testes para identificação de schwannoma vestibular não é tão bem estudado como o PEATE ou a imitanciometria. Além disso, não se explorou se o tamanho do schwannoma vestibular tem qualquer efeito sobre o VEMPc. Assim, estudos em várias clínicas que envolvem a medição do VEMPc em casos diagnosticados de schwannoma vestibular irão nos ajudar a entender melhor qual será o papel dessa ferramenta rápida, não invasiva, que pode ser feita em equipamento de potencial evocado auditivo padrão, no diagnóstico audiovestibular dessas lesões.

Com esse objetivo, o presente estudo observacional foi feito para determinar a utilidade do VEMPc em conjunto com PEATE no diagnóstico de schwannoma vestibular. Além disso, a estatística descritiva foi usada para avaliar se o tamanho da lesão tem qualquer efeito sobre as medidas do VEMPc.

O estudo foi aprovado pela comissão de ética da universidade e a metodologia seguiu rigorosamente o protocolo aprovado. Casos previamente diagnosticados de schwannoma vestibular que tinham sido submetidos à avaliação audiológica haviam sido testados com PEATE e VEMPc. Foram incluídos 15 casos diagnosticados de schwannoma vestibular (17 orelhas), de maio de 2012 a maio de 2014, cujos achados de audiometria tonal pura, PEATE, VEMPc e de pesquisa radiológica estavam disponíveis. Treze pacientes apresentavam schwannoma esporádico unilateral, enquanto dois tinham neurofibromatose tipo II (NF2) com tumores bilaterais. Foram excluídos pacientes com doença condutiva. Os resultados de audiograma tonal puro (ATP), PEATE‐clique evocado e VEMPc de cada paciente foram documentados. O ATP foi feito com audiômetro de duplo canal Interacoustics AC 40 com fones de ouvido TDH‐39 alojados em almofadas MX 41‐AR. PEATE e VEMPc foram registrados com IHS Smart EP (Flórida, EUA). PEATE foi registrado com cliques de 100μS apresentados por meio de inserções e as respostas foram gravadas a partir do eletrodo não inversor da testa, inverteram‐se eletrodos nos mastoides e a palma da mão serviu como base. VEMPc foi monoauralmente registrado a partir de eletrodos colocados sobre o MEC contraído, com tone burst de 500Hz de polaridade de rarefação apresentada a 80 dBnHL a uma taxa de repetição de 5 segundos. A resposta foi filtrada de 10‐1.000Hz e amplificada 500 vezes. Foram registradas duas execuções de duzentas varreduras. O VEMPc foi feito em posição sentada. A contração unilateral do ECM foi obtida pela rotação da cabeça para o lado contralateral à estimulação acústica. Os participantes foram instruídos a abaixar suas cabeças em 30 graus e, em seguida, virar a cabeça completamente para um dos lados, manter assim a contração sustentada do ECM. Os movimentos do ombro foram desencorajados. Os pacientes tiveram uma pausa depois de cada teste para evitar fadiga muscular. Duas execuções foram registradas para garantir a confiabilidade intrateste.

As latências absolutas e interpico da PEATE, amplitudes das ondas V e I e diferença de latência interaural da onda V da PEATE; e latência de P1 e N1 de VEMPc e amplitude do complexo P1‐N1 foram consideradas no estudo.

A utilidade de índices de VEMPc, juntamente com índices de PEATE em 17 orelhas com schwannoma vestibular, é discutida para destacar o papel desse teste na bateria rotineira de testes. Das 15 analisadas, 13 tinham schwannoma vestibular unilateral esporádico, enquanto duas tinham neurofibromatose tipo 2 (NF2). A lesão foi observada na orelha esquerda em seis casos e na orelha direita em sete casos, enquanto lesões bilaterais foram observadas nos dois casos com NF2. A idade dos pacientes variou de 19 a 68 anos, com idade média de 43,6 anos.

Nove tumores foram classificados como pequenos e oito como grandes, com base no seu tamanho estimado, a partir de exames de ressonância magnética. No presente estudo, os tumores ≥ 2,5cm foram definidos como grandes, enquanto aqueles<2,5cm foram definidos como pequenos. O tamanho do tumor variou de 5,4mm a 5,0cm.

A tabela 1 mostra a gravidade da perda, presença/ausência de anormalidade de PEATE na orelha ipsilateral e contralateral e presença/ausência de anormalidade de VEMPc na orelha ipsilateral e contralateral nesses pacientes com schwannomas vestibulares unilaterais.

Os dados anteriores revelam que todos os pacientes com tumores grandes (100%, n=8 orelhas) apresentaram gravidade significativa de perda auditiva, enquanto apenas três dos nove (33,33%) pacientes com tumores pequenos apresentaram surdez grave a profunda na orelha afetada. O restante apresentou condição auditiva que variou de audição normal à perda auditiva moderada. Assim, o tamanho do tumor parece afetar a gravidade da perda auditiva. Esse dado é compatível com os achados de Shih et al., que demonstraram uma correlação linear entre o tamanho do tumor e a deterioração dos limiares tonais.6

A maioria dos pacientes com tumores grandes (87,5%, n=7) apresentou ausência completa de PEATE em orelhas comprometidas sem ondas‐picos identificáveis. A única orelha (DD, orelha esquerda) classificada como tendo um tumor grande, mas com PEATE presente, foi um tumor de 2,8×2,3cm, foi assim considerado limítrofe para grande. Ao contrário, a ausência de PEATE foi observada apenas em 33,33% (n=3) dos pacientes com tumores pequenos, um deles demonstrou que a onda I havia sido poupada. Eggermont, Don & Brackmann também relataram que apenas quatro de seus 43 pacientes com tumores pequenos apresentaram ausência de PEATE.7 Assim, a ausência de PEATE é rara, mas possível, mesmo em alguns tumores pequenos, considerando que fatores como local do tumor, sua consistência e vascularização podem afetar os resultados. O restante dos PEATE em tumores pequenos do presente estudo foi caracterizado por intervalo de latência interpico (LIP) III‐I com atraso e V‐I com atraso. Um paciente apresentou ausência de picos quando se usou uma taxa alta de repetição de estímulo. Também em estudos anteriores, esses índices mostraram ser diagnósticos na identificação de tumores.6,7

Todos os tumores grandes afetaram o PEATE da orelha contralateral em termos de diminuição da amplitude das últimas ondas, latências atrasadas de últimas ondas e ausência da onda V em um paciente. Musiek & Kibbe (1986) relataram anormalidades contralaterais de PEATE em mais de 70% dos pacientes com tumores>3cm e o indicador mais útil foi o intervalo de latência interpico (LIP) com atraso V‐III.8 Shih et al. estudaram 30 pacientes com schwannoma vestibular.6 Eles recomendam que LIP V‐III prolongada e latência da onda V na orelha contralateral, com LIP prolongada III‐I na orelha ipsilateral, devem ser interpretadas como tumor>2cm. Eles afirmam que quando parâmetros anormais ipsilaterais, bem como contralaterais, são considerados para o diagnóstico, o valor preditivo do PEATE na identificação de tumor, bem como do seu tamanho, aumenta. Isso é tipicamente atribuído ao efeito de massa da lesão que empurrou ou girou o tronco encefálico para o lado oposto, causou compressão dos geradores desses últimos picos de onda do PEATE sobre o lado contralateral. No entanto, outros pesquisadores refutam esse achado, pois meningiomas grandes com mudança de tronco encefálico semelhante não levam a anormalidade equivalente em PEATE. Musiek e Kibbe citam que a compressão dos núcleos do lemnisco lateral ipsilateral causa dessincronização de fibras responsáveis pela onda V.8 As fibras contralaterais também apresentam dessincronização após a sua decussação e levam a efeito contralateral em PEATE.

Com exceção de um paciente (LM) com um tumor pequeno, todos os pacientes (88,88%) no presente estudo revelaram anormalidade de VEMPc no lado acometido, independentemente do tamanho do tumor ou da gravidade da perda auditiva. Sete das oito orelhas com tumores grandes (87,5%) levaram à completa ausência de forma de onda de VEMPc, enquanto uma apresentou amplitude gravemente diminuída. O VEMPc estava ausente em dois tumores pequenos (22,2%), apresentou latência retardada em um paciente (11,1%) e latência retardada juntamente com amplitude reduzida em cinco tumores pequenos (55,5%). Isso é compatível com os achados de Murofushi, Shimizu, Takegoshi e Cheng, que revisaram prontuários de 62 pacientes com neuromas acústicos e relataram ausência de VEMPc ou diminuição da amplitude em 77% deles.9 Chen, Young & Tseng também relataram que oito dos seus nove pacientes com tumores no ângulo ponto‐cerebelar (APC) apresentaram VEMPc afetado.10 Eles também afirmaram que, antes da cirurgia, o teste VEMPc pode ser usado para predizer o nervo de origem e planejar a melhor abordagem cirúrgica. Após a cirurgia, o teste pode ser usado para definir a natureza do tumor (compressão ou infiltração do nervo) e revelar a função residual do nervo vestibular inferior. Um paciente do presente estudo, com um tumor pequeno (LM), mostrou consistentemente uma forma de onda robusta na orelha afetada e resposta ausente na orelha do lado oposto. Esse achado não pôde ser explicado.

Um dos objetivos do presente estudo foi determinar se schwannomas vestibulares grandes demonstram efeito contralateral em VEMPc tão evidente como no PEATE. À medida que a via descendente de VEMPc cursa através do tronco encefálico inferior, é possível que tumores grandes que deslocaram/comprimiram o tronco encefálico para o lado oposto apresentem anomalias na resposta na orelha contralateral, como é evidente no PEATE. Observou‐se que quatro de cinco pacientes (80%) com tumores unilaterais grandes revelaram efeitos contralaterais de amplitude reduzida ou ausência de VEMPc. Por outro lado, seis dos oito tumores pequenos unilaterais (75%) apresentaram uma resposta normal a VEMPc na orelha contralateral. Um paciente (PG) apresentou um efeito contralateral presente, embora, como mencionado anteriormente, LM tenha apresentado resultados paradoxais de resposta contralateral ausente e de VEMPc ipsilateral normal (quatro orelhas em dois dos pacientes com NF2 não foram consideradas, pois os efeitos contralaterais não podem ser estimados em tumores bilaterais).

A elevada proporção de tumores grandes que apresentam resposta anormal na orelha oposta poderia ser decorrente do efeito de massa da lesão nos núcleos vestibulares inferiores contralaterais ou de TVEL descendente no tronco encefálico. Até onde sabe o pesquisador, não há relatos anteriores desse achado. Assim, este estudo destacou um uso importante do VEMPc em conjunto com PEATE: não só detectar tumores acústicos, mas também estimar o tamanho aproximado com base nos achados na orelha contralateral. Com base neste estudo, a presença de anormalidades bilaterais no VEMPc (ausência de resposta ou amplitude reduzida) e anormalidades bilaterais de PEATE (especialmente LIP V‐III prolongada ou onda V ausente) em caso de queixas auditivas unilaterais é fortemente sugestiva de schwannoma vestibular>2,5cm. Isso precisa ser corroborado com base nos achados em maior número de casos.

Itoh et al. relataram uma aplicação interessante do uso combinado de PEATE e VEMPc para diferenciar entre lesões menores de tronco encefálico superior vs. inferior, com base em seu estudo de 13 pacientes.11 Os pacientes com lesões do tronco encefálico superior apresentaram VEMPc poupado, mas PEATE anormal, enquanto aqueles com lesões de tronco encefálico inferior apresentaram anormalidades em ambas as medidas.

VEMPc é uma ferramenta especialmente útil no diagnóstico diferencial do local da lesão quando a orelha acometida tem uma gravidade intensa a profunda da perda auditiva, na qual o PEATE e o teste do reflexo acústico acabam não sendo úteis, pois precisam de audição residual para sua funcionalidade diagnóstica. PEATE ausente em uma perda grave a profunda leva a resultados de confusão, pois a resposta poderia estar ausente, quer devido à lesão retrococlear ou devido à gravidade da perda coclear. Como VEMPc não precisa de audição residual como pré‐requisito para sua elicitação, os achados de VEMPc, nesses casos, podem ser cruciais para a identificação de doença retrococlear. Se um paciente com perda auditiva neurossensorial grave ou profunda unilateral e PEATE ausente apresenta resposta normal de VEMPc, podemos descartar o envolvimento do nervo vestibular inferior, que é o local de schwannoma vestibular. No entanto, se VEMPc também estiver ausente, exames radiológicos e diagnósticos clínicos são justificados.

PEATE e VEMPc, quando usados em combinação, podem ser imensamente úteis na identificação de condições neuro‐otológicas, tais como schwannoma vestibular e tumores bilaterais em NF2. Na avaliação de schwannoma vestibular unilateral, achados contralaterais anormais de VEMPc e PEATE são fortemente indicativos de tamanho de tumor>2,5cm. Na perda unilateral grave a profunda em que PEATE não pode fornecer informações sobre o local da lesão na orelha mais comprometida, o VEMPc pode ajudar na diferenciação.

Os autores declaram não haver conflitos de interesse.