Introdução

Tumores que surgem de nervos periféricos tipicamente derivam das células de Schwann localizadas na bainha dos nervos periféricos, particularmente dos nervos cranianos, assim como do sistema nervoso simpático sensitivo ou motor. Dos muitos nomes utilizados para descrever esses tumores, dois em particular – schwannomas e neurofibromas – apresentam significativas diferenças clínicas que requerem discussão. Como grupo, os tumores neurogênicos ocorrem mais comumente na região da cabeça e pescoço sob uma taxa de 25 a 45% dos casos.1-3

Esses tumores são relatados no espaço parafaríngeo, espaço retrofaríngeo, parede posterior da faringe, seios paranasais, cavidade nasal, couro cabeludo, região submandibular, laringe, epiglote, língua, fossa infratemporal, cavidade bucal etc.4-6 Muitas vezes, apresentam-se como massa cervical lateral assintomática, embora possam causar sintomas como obstrução nasal, disfagia e disfonia, dependendo da sua localização e tamanho. Algumas vezes, podem estar associados a outras enfermidades, como neoplasia endócrina múltipla ou neurofibromatose tipo 1. Por serem relativamente raros, devem ser lembrados no diagnóstico diferencial pré-operatório, pois outros tumores primários do pescoço podem se apresentar como massa cervical assintomática, além do que sua ressecção pode exigir reconstrução neural e o cirurgião deve estar preparado para essa possibilidade.

O objetivo deste estudo foi relatar a experiência acumulada na abordagem desses tumores por um serviço de referência terciária.

Método

O presente estudo foi aprovado sob o número 554 no Comitê de Ética em Pesquisa da instituição onde foi realizado.

No período de dezembro de 1977 a dezembro de 2013, 42 pacientes com tumores neurogênicos de origem periférica da cabeça e pescoço foram operados. Os prontuários desses pacientes foram retrospectivamente revisados. Após a anamnese e o exame físico, para fins de diagnóstico, a coleta de material para análise histopatológica foi realizada sempre que possível. Assim, nos tumores que pudessem ser acessados ao exame físico ou por meio de endoscopia, tais como cavidades nasal e bucal, a biópsia incisional ou a punção foi realizada. Punção aspirativa por agulha fina (PAAF) foi realizada nos tumores localizados em porções mais superficiais do pescoço. Para tumores profundos, como os do espaço parafaríngeo (um caso), a coleta tecidual não foi possível (tabela 1). Em boa parte dos pacientes, a tomografia computadorizada (TC) e/ou a ressonância magnética (RM) foi realizada (figs. 1-3).

Figura 1 Schwannoma do nervo vago: TC axial evidencia massa heterogênea de limites bem definidos afastando a artéria carótida interna e a veia jugular interna.

Figura 2 Schwannoma do nervo mandibular: TC e RM coronais evidenciam massa com aspecto em ampulheta com a haste localizada e alargando o forame oval, com componentes intracranianos e na região do espaço mastigador.

Figura 3 Neurofibroma nasoetmoidal: TC coronal com janela de partes moles evidencia massa sólida nasoetmoidal remodelando a parede medial da órbita.

A excisão do tumor (separação do nervo de origem) e a enucleação intracapsular do tumor, para os casos de schwannoma, e a ressecção com margem de segurança no caso de neurofibromas, foram praticadas. O diagnóstico histológico foi confirmado por meio do estudo das peças parafinadas (tabela 2).

Resultados

A média da idade ao tratamento foi de 41,7 anos, com variação entre 12 e 77 anos. Quinze indivíduos (36%) eram do gênero masculino e 27 (64%) do feminino. O tamanho médio dos tumores foi de 5,5 cm (variando de 2,0 a 15,0 cm). Desses tumores, 26 (61%) localizavam-se na face lateral do pescoço (tabela 1).

A maior parte dos tumores (39,9%) apresentou-se como massa palpável assintomática. Dois (5%) casos apresentaramse com parestesia em membro superior e um caso (2%) apresentou dor e sintomas obstrutivos.

A maioria dos tumores (39,9%) foi ressecada por acesso cervical. Um dos pacientes apresentou abaulamento na hemiface e sinais de obstrução nasal, sendo submetido a biópsia via Caldwell-Luc e posterior maxilectomia parcial. Em dois casos, a ressecção foi feita por meio de enucleação intracapsular. Um dos casos encaminhados com diagnóstico prévio de neurofibroma cervical lateral apresentava, ao exame de TC, erosões ósseas nos corpos vertebrais C4 e C5, tendo sido submetido à ressecção da lesão, cuja origem era nas raízes C4 e C5, sendo necessária a ressecção de partes dos corpos vertebrais e posterior reconstrução. O tempo médio de seguimento foi de 40 meses. Não houve recidiva na casuística estudada, após um seguimento que variou de 24 a 60 meses (média = 40 meses).

Quanto ao nervo de origem, a maioria deles originou-se de nervos cranianos VII, X, XI e XII, 10 casos no plexo braquial seguido por plexo cervical, simpático cervical, raízes C3 a C7, e em cinco casos não foi identificada a origem (tabela 3).

Discussão

Os tumores neurogênicos são embriologicamente originários da crista neural, podendo formar-se a partir de células de Schwann ou de simpatoblastos.7 As primeiras são originárias de uma população especializada de células neuromesenquimais da crista neural, dando origem ao schwannoma e ao neurofibroma.8 Essas duas entidades podem surgir a partir de qualquer nervo craniano ou raiz espinal que tenha uma bainha, ou seja, qualquer nervo motor ou nervo sensorial, exceção feita aos nervos ópticos e nervo olfatório, que não possuem o revestimento das células de Schwann por serem extensões diretas do sistema nervoso central.9

A população celular do schwannoma é exclusivamente originária das células de Schwann, enquanto que o neurofibroma é constituído por uma mistura de três células: células de Schwann, células perineurais e fibroblastos perineurais.8

Em nosso estudo, a idade média dos pacientes foi de 41,7, com predomínio do gênero feminino (27/42), fato com o qual alguns autores concordam1 e outros discordam.10 Descreveuse que schwanomas podem surgir em qualquer idade e sem preferência por idade ou raça.7

O tamanho desses tumores pode variar de alguns milímetros até acima de 24 cm.7 Em nossa amostra, a variação foi de 2 a 15 cm, com média de 5,5 cm.

De modo geral, o schwannoma é um tumor único encapsulado, de crescimento lento, ligado ao nervo de origem que, na cabeça e pescoço, afeta pacientes em qualquer idade; porém, os relatos indicam predomínio da quinta década de vida.11 Geralmente, mostra alterações degenerativas, como alterações císticas e necrose hemorrágica, enquanto tais alterações não são vistas em neurofibromas.2 Se um nervo principal está envolvido, pode ocorrer disfunção severa que, clinicamente, pode traduzir-se como paralisia de prega vocal, síndrome de Horner, disfunção sensitiva ou motora de um membro superior, entre outras. Na série aqui revisada, dois (2%) pacientes apresentaram alteração sensitiva de membro superior, um (1%) apresentou sintomas obstrutivos e os demais se apresentaram com massa cervical, o que está de acordo com a literatura.7

Segundo relatos na literatura, o local mais comum dos schwannomas extracranianos na região da cabeça e pescoço é a região do espaço parafaríngeo: de fato, geralmente são lesões do espaço carotídeo, retroestilianas, que deslocam anteriormente a gordura do espaço parafaríngeo pré-estiliano e abaúlam a parede lateral da orofaringe.12-15 Outros sítios na cabeça e no pescoço, como região submandibular, seios paranasais, face e cavidade bucal, são raros.16 Quanto à localização, predominaram casos na porção lateral do pescoço, sendo a maioria na região do espaço parafaríngeo.

Os neurofibromas afetam com mais frequência pacientes na faixa de 20-30 anos de idade, e sem predileção por gênero. Os neurofibromas podem se apresentar clinicamente sob a forma de tumor único ou múltiplo (disseminado). Os neurofibromas localizados comumente surgem de nervos cutâneos, com ocasional envolvimento de bainha nervosa profunda. Trata-se de tumor benigno, de crescimento lento, relativamente circunscrito, mas não encapsulado. No primeiro caso, não há causa conhecida (60-90% dos casos), sendo chamados de neurofibroma solitário, com distribuição anatômica variável.17 Em cerca de 10% dos casos há associação com neurofibromatose tipo 1, síndrome associada à mutação somática no gene NF1, um gene supressor de tumor localizado no cromossomo.18

Uma questão crítica na condução dos tumores neurogênicos de cabeça e pescoço é o diagnóstico, que é baseado nos achados clínicos, ou seja, aparecimento de massa cervical de longa data. Entretanto, podem ser descobertos, também, incidentalmente, em exames de imagem. A determinação do nervo de origem é estratégica, uma vez que proporciona ao paciente a possibilidade de decisão informada sobre eventuais riscos de sequelas funcionais pós-tratamentos. Embora possa auxiliar, na maioria dos casos, a citologia por meio de punção aspirativa revela-se inconclusiva.19-21

A especificidade dos exames de imagem também não é alta. Esses exames prestam-se mais para planejamento do tratamento, avaliar a vascularização dos tumores, que às vezes é bastante rica, e menos para diagnóstico do nervo de origem do tumor, embora em algumas situações isso seja possível.22 Entre a TC e a RM há preferência pela última, para maioria dos autores.23,24 TC de alta resolução determina o tamanho e a extensão do tumor, demonstra o grau de vascularização tumoral e diferencia entre lesões benignas e malignas. Em estudos de TC e RM, usualmente, schwanomas apresentam-se como massa de tecido mole esférico ou ovoide e podem mostrar captação não homogênea e contraste, componente cístico e degeneração gordurosa.25

A incidência de schwannoma maligno e a taxa de malignização de um schwannoma benigno não são avaliáveis na literatura. Estudo de tumores malignos intracranianos de bainha nervo periférico sugerem mais um desenvolvimento esporádico do que transformação de tumor benigno.26 A maioria dos neurofibromas são lesões únicas não associadas a neurofibromatose, porém, quando associado a NF1, há pequeno risco de malignidade. Dessas evidências circunstanciais, em ambos os casos, a taxa de malignização pode ser considerada um evento raro em pacientes com schwannoma e neurofibroma solitário de cabeça e pescoço. Por causa da natureza indolente e da remota chance de transformação maligna, a opção por acompanhamento clínico é possível. A decisão pela operação deverá, portanto, estar baseada entre os riscos e benefícios da cirurgia, isto é, a severidade sintomatológica pré-operatória e o déficit neurológico pós-operatório previsto.

Entre os diagnósticos diferenciais, devem-se incluir as linfonodopatias reacionais ou metastáticas, os tumores de partes moles, tais como fibroma, leiomioma, lipoma, paraganglioma, aneurisma de artéria carótida e anomalias branquiais.

A escolha entre ressecção do tumor com secção do nervo de origem ou enucleação intracapsular e o sucesso na preservação da função neural é determinada, principalmente, pela relação entre o tumor e o nervo de origem. A enucleação intracapsular é mais factível em tumores situados excentricamente, sem dispersar as fibras neurais. Nos neurofibromas, a regra é a ressecção com margem de segurança.

O schwannoma clássico revela, no exame histopatológico, um padrão bifásico composto de dois tipos de padrões celulares: Antoni A e Antoni B. As áreas tipo A são constituídas por células fusiformes com fibras longas e finas formando arranjos de núcleos em paralelo, conhecidos como núcleos em paliçada em torno de uma massa central do citoplasma (corpos de Verocay). As áreas Antoni tipo B são de natureza degenerativa. O tecido é um estroma frouxamente disposto no qual as fibras neurais e as células não formam um padrão distinto. Os dois tipos podem aparecer juntos. Estão descritas variantes do schwannoma, e as cinco principais são: celular, plexiforme, epitelioide, melanótica e anciente. Também são descritas três variantes do neurofibroma: localizado, plexiforme e difuso.

As taxas de recorrência depois da ressecção não são bem documentadas na literatura. A recorrência após ressecção em bloco é uma raridade. Em nossa casuística, não houve recidiva após um seguimento médio de 40 meses. O tumor é radiorresistente, e a radioterapia deve ser reservada para tratamento paliativo, quando o tratamento cirúrgico é impossível, porém, imperativo.3

Conclusões

A média de idade é de 41,7 anos, com 36% ocorrendo no gênero masculino. O tamanho médio é 5,5 cm; 61 localizamse na face lateral do pescoço; 39,9% apresentam-se como massa palpável assintomática; 39,9% foram ressecados por acesso cervical e a maioria originou-se de nervos cranianos.

Conflitos de interesse

Os autores declaram não haver conflitos de interesse.

Recebido em 21 de abril de 2014;

aceito em 8 de outubro de 2014

* Autor para correspondência.

E-mail:dedivitis@usp.br (R.A. Dedivitis).

DOI se refere ao artigo: http://dx.doi.org/10.1016/j.bjorl.2015.08.012

☆ Como citar este artigo: Curioni OA, de Souza RP, Mercante AMC, de Jesus AC, Pavelegeni A, Dedivitis RA, et al. Extracranial neurogenic tumors of the head and neck. Braz J Otorhinolaryngol. 2015;81:604-9.

☆☆ Instituição: Departamento de Cirurgia de Cabeça e Pescoço e Otorrinolaringologia, Hospital Heliópolis, São Paulo, SP, Brasil.