Introdução

Estima-se que as metástases orbitais, de rara ocorrência devido à característica compacta do volume orbital, sejam responsáveis por 1-13% de todos os tumores orbitais.1 Acre-dita-se que a metástase orbital ocorra em aproximadamente 2-3% dos pacientes com câncer sistêmico.2 A incidência de tumores orbitais metastásicos varia muito, dependendo da área geográfica e da raça; os cânceres primários que fazem metástase mais frequentemente para a órbita são os tumores de mama, próstata, fígado e pulmão.1,2 Embora o carcinoma de nasofaringe (CNF) envolva as órbitas por meio de extensão direta ao ápice orbital, metástases de CNF para a órbita têm sido raramente descritas. Neste artigo, descrevemos dois casos de metástases intraorbitais extrabulbares provenientes de CNF.

Relatos de caso

Caso 1

Homem com 52 anos, com rouquidão de surgimento abrupto, procurou a clínica dos autores. Afora isso, o histórico clínico nada revelou de especial. Um linfonodo fixo e de consistência endurecida, medindo 1 × 1 cm, podia ser palpado no nível II na área direita. A laringoscopia por fibra óptica flexível revelou paralisia da corda vocal direita. A endoscopia nasal mostrou um tumor nasofaríngeo ulcerativo. À tomografia computadorizada (TC) do pescoço foi possível observar um grande tumor nasofaríngeo com prolongamento até os espaços orofaríngeo, mastigatório, carotídeo, pré-vertebral e paravertebral no lado direito, com várias metástases bilaterais em linfonodos cervicais. Foram efetuadas biópsia endoscópica transnasal sob anestesia local e biópsia aspirativa por agulha fina em linfonodo de nível II direito. O exame histopatológico revelou carcinoma escamoso queratinizante (CEQ), tanto do tumor nasofaríngeo como do linfonodo cervical direito (fig. 1A).

Figura 1. Achados histopatológicos do caso 1. (A) Carcinoma queratinizante infiltrativo de nasofaringe sob epitélio pseudoestratificado colunar ciliado normal (H&E, ×200). (B) Carcinoma queratinizante com infiltração do tecido mole orbital exibindo distinta formação de queratina citoplasmática com formação de pérolas (¿) (H&E, ×400).

O paciente foi tratado por quimioterapia com docetaxel e cisplatina. Entretanto, a quimioterapia foi interrompida após o primeiro ciclo, em decorrência de choque séptico neutropênico. Diante disso, o paciente foi submetido a um curso completo precoce de radioterapia direcionado a nasofaringe e linfonodos cervicais (dose total = 70 Gy). Transcorrido um mês, observamos leve inchaço na área cantal medial direita. A acuidade visual, a pressão intraocular e a motilidade ocular estavam dentro dos limites da normalidade, e o paciente não exibia exoftalmia. TC da órbita revelou tumor de tecido mole recém-formado medindo 1,0 × 0,9 cm, com margens indistintas no aspecto inferomedial da órbita direita (fig. 2A e B). Imagens de ressonância magnética (RM) da nasofaringe revelaram tumor orbital de forma oval com baixa intensidade de sinal nas imagens em T1 (IT1s), intensidade de sinal intermediária em IT2s e leve intensificação em IT1s com gadolínio (fig. 2C e D). Em seguida, realizamos biópsia excisional que confirmou o diagnóstico de CEQ (fig. 1B). A tomografia por emissão de pósitrons/tomografia computadorizada (PET/TC) detectou diversas áreas de aumento da captação de fluorodesoxiglicose (FDG) no fígado, diagnosticadas como metástases distantes no órgão. Diante disso, o paciente foi submetido a seis ciclos de quimioterapia paliativa com TS-1 e cisplatina. Embora não houvesse recidiva do CNF primário e da metástase orbital, o paciente evoluiu para a morte 17 meses após o diagnóstico de metástase orbital, em decorrência de falência hepática.

Figura 2. Imagens de tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM) do caso 1. As imagens de TC axial (A) e coronal (B) revelam tumor de tecido mole com margens indistintas no aspecto inferomedial da órbita direita (¿). As imagens de RM revelam tumor orbital de forma ovalada com leve intensificação nas imagens em T1 (C) e intensidade de sinal intermediária nas imagens em T2 (D), em seguida à administração de contraste.

Caso 2

Homem, 67 anos, se apresentou com dor ocular de surgimento abrupto e com visão turva, primeiramente percebida pelo paciente há cerca de um mês. O paciente tinha sido examinado por um neuro-oftalmologista, que constatou perda visual/ausência de percepção luminosa no lado direito. Afora isso, o histórico do paciente nada mais revelou de significativo. A endoscopia nasal revelou uma leve saliência na nasofaringe sem presença de úlcera ou necrose na mucosa. TC do pescoço revelou tumor de tecido mole nos espaços extraconal e intraconal da órbita direita. Também observamos, no lado esquerdo, assimetria da nasofaringe e linfonodos metastásicos nas áreas dos níveis II, III e IV e na área retrofaríngea (fig. 3). PET/CT revelou que o principal tumor na órbita direita era de natureza hipermetabólica, com um valor padronizado de captação máximo (maxSUV) de 3,5. Foi observada captação anormal de FDG em numerosos linfonodos da região cervical esquerda, analogamente aos achados da TC. Foi realizada uma biópsia endoscópica transnasal do tumor orbital direito e da mucosa nasofaríngea esquerda, com o paciente sob anestesia geral. O exame histopatológico dos dois espécimes revelou carcinoma indiferenciado (fig. 4).

Figura 3. Imagens de tomografia computadorizada (TC) do caso 2. As imagens axiais (A, C, D) e coronal (B) revelam tumor de tecido mole (¿) nos espaços extraconal e intraconal da órbita direita. Além disso, observa-se assimetria da nasofaringe esquerda e linfonodos metastásicos nas áreas do nível II (seta preta) e retrofaríngea (seta branca) da região cervical esquerda.

Figura 4. Achados histopatológicos do caso 2. (A) Carcinoma não queratinizante indiferenciado infiltrativo (*) da nasofaringe sob epitélio pseudoestratificado colunar ciliado normal (H&E, ×200). (B) Carcinoma indiferenciado de nasofaringe com infiltração de tecido mole orbital, com destruição dos músculos estriados extraoculares (¿) (H&E, ×400).

O paciente foi tratado com dois ciclos de quimioterapia com docetaxel e cisplatina, mas recusou o prosseguimento do tratamento por razões econômicas, tendo evoluído para óbito seis meses após o diagnóstico de metástase orbital.

Discussão

CNF é um tumor que surge a partir de células epiteliais da superfície e do revestimento da nasofaringe.3 A Organização Mundial da Saúde reconhece três subtipos de CNF: CEQ, carcinoma não queratinizante e carcinoma indiferenciado.3 Embora seja comum a ocorrência de metástases do CNF para os linfonodos cervicais, metástases orbitais são raras. Na maioria dos casos de envolvimento orbital ocorre invasão direta, tipicamente através da fossa pterigopalatina e da fissura orbital inferior, mas, ocasionalmente, através do seio etmoide e do seio esfenoide e até o ápice, causando proptose e paralisia muscular.4

O tumor orbital metastásico é caracterizado pelo surgimento abrupto de diplopia, visão turva e dor. Também pode estar presente um visível calombo subpalpebral de progressão relativamente rápida. O exame pode mostrar proptose, deslocamento do globo, blefaroptose e tumor visível ou palpável.1,2 Em nossos casos, os achados concordam com relatos precedentes: as metástases orbitais se tornaram evidentes cinco meses após o diagnóstico de CNF em um paciente, e representaram o primeiro sinal de CNF no outro.

Na busca do diagnóstico, devemos suspeitar de metástase orbital quando um paciente com história de câncer apresentar a sintomatologia supramencionada. Se não houver histó-rico de câncer, esses achados devem motivar uma pesquisa sistêmica com o objetivo de detectar neoplasia primária e outros locais de metástase. Embora o diagnóstico definitivo de metástase orbital seja confirmado por biópsia ou por aspiração com agulha fina, também devem ser obtidos estudos de TC ou IRM da órbita. Normalmente, TC é obtida em primeiro lugar, pois proporciona melhor avaliação do tecido ósseo. Mas, em geral, IRM proporciona a melhor resolução para as metástases orbitais, porque, na maioria dos casos, elas afetam principalmente os tecidos moles da órbita. Em geral, IRM revela tumor não homogêneo de baixo sinal nas imagens em T1, aumento da intensidade de sinal nas imagens em T2 e certo grau de intensificação com agentes de contraste.5 Em nossos casos, a metástase orbital de CNF era caracterizada por tumor de tecido mole difuso ou bem definida, com sinal de baixa intensidade nas IT1s e com intensidade de sinal intermediária nas IT2s, com leve intensificação.

Durante o tratamento de uma metástase orbital, o principal objetivo é o alívio do sofrimento e a manutenção da função visual. A radioterapia é a viga-mestra do tratamento para metástases orbitais decorrentes de CNF, devido à sua sensibilidade, mas, em certos pacientes, também se usa quimioterapia.4 Se o tumor for bem circunscrito e passível de remoção completa, deverá ser tratado por biópsia excisional total.1 Em geral, o prognóstico é sombrio, porque normalmente os pacientes já se encontram em um estágio avançado da doença. O tempo médio de sobrevida global em seguida ao diagnóstico de metástase orbital é de 15 meses.1 Um dos nossos pacientes evoluiu para a morte depois de 17 meses e o outro, depois de 6 meses.

Conclusão

Embora a ocorrência de CNF com metástase orbital seja rara, CNF pode gerar metástases nas regiões orbital e ocular. Se o paciente se queixar de sintomas oftalmológicos, por exemplo, dor localizada, comprometimento da visão, edema palpebral ou diplopia, será importante levar em conta a possibilidade de metástase orbital ou ocular.

Conflitos de interesse

Os autores declaram não haver conflitos de interesse.

Recebido em 17 de março de 2015;

aceito em 27 de abril de 2015

DOI se refere ao artigo: http://dx.doi.org/10.1016/j.bjorl.2015.04.006

☆ Como citar este artigo: Shin S-C, Hong S-L, Lee C-H, Cho K-S. Orbital metastasis as the primary presentation of nasopharyngeal carcinoma. Braz J Otorhinolaryngol. 2016;82:614-7.

* Autor para correspondência.

E-mail:choks@pusan.ac.kr (K.-S. Cho).